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Akromegalie ist was es ist - Fotos, Symptome und Ursachen

Akromegalie ist eine sehr schwere Krankheit mit ebenso wichtigen Ursachen und Symptomen. Wenn Sie sich die Fotos von Menschen mit einer solchen Krankheit ansehen, ist das Ausmaß des Problems sofort ersichtlich..

Daher werden wir in diesem Artikel diese Krankheit genauer betrachten. Zusätzlich zu den Ursachen und Symptomen erfahren Sie, wie die Diagnose gestellt wird. Wir werden auch die Hauptmethoden zur Behandlung dieser Krankheit genauer betrachten.

  • Was ist das für eine Krankheit?
  • Ursachen und Symptome:
    • Die Gründe
    • Symptome:
      • Masseneffekt von Komplikationen
      • Ödem
    • Ein Foto
  • Diagnose:
    • Labor
    • Instrumental
  • Behandlung der Krankheit:
    • Octreotid-Versuchstest
    • Operation
    • Medikamentöse Therapie:
      • Samotostatinanaloga
      • Dopaminagonisten
      • Wachstumshormonrezeptorblocker
    • Strahlentherapie

Was ist Akromegalie?

Akromegalie ist ein Syndrom, das durch eine chronische Überproduktion des Wachstumshormons (GH) bei Personen mit vollständigem physiologischem Wachstum gekennzeichnet ist. Das heißt, bei Männern und Frauen.

Gigantismus ist dieselbe Pathologie, nur manifestiert er sich in der Kindheit. Es unterscheidet sich auch darin, dass Knochen, Gewebe und Organe bei Kindern sehr schnell wachsen..

Akromegalie - Ursachen und Symptome mit einem Foto

Im Folgenden werden wir untersuchen, welche Ursachen und Symptome der Akromegalie auf dem Foto zu sehen sind. Bitte achten Sie auf die Komplikationen dieser Krankheit. Da sind viele von denen.

Ursachen der Akromegalie

In Anbetracht der Ursachen der Akromegalie sollte sofort gesagt werden, dass es sich in 99% der Fälle um ein Hypophysenadenom (einen Tumor im Gehirn) handelt. Es kann auch eine ektopische Somatoliberin / somatotrope Hormonsekretion geben.

Ursache des Akromegalie-Hypophysenadenoms

Nun, Sie sollten erbliche Formen nicht ausschließen:

  • McCune-Albright-Syndrom
  • Familiäre Akromegalie
  • Karni-Komplex
  • MEN-1-Syndrom

Begleiterkrankungen, die in erster Linie den Tod eines Patienten mit einer solchen Krankheit verursachen:

  • Koronare Herzkrankheit (KHK)
  • Arterieller Hypertonie
  • Obstruktives Schlafapnoe (OSA) -Syndrom
  • Hyperparathyreoidismus
  • Schilddrüsenknoten
  • Darmpolypen
  • Neoplasie

Akromegaliesymptome

Hier sind die Hauptsymptome der Akromegalie:

  • Erhöhtes Schwitzen (Wachstumshormon wirkt sich direkt auf die Schweißdrüsen aus und erhöht deren Anzahl und Aktivität)
  • Vergröberung der Stimme (aufgrund einer Zunahme des Volumens von Weichteilen, auch im Bereich der Stimmbänder)
  • Schnarchen und Schlafapnoe (aufgrund des erhöhten Weichgewebevolumens in den oberen Atemwegen)
  • Verengung der Gesichtsfelder (dies ist auf das Wachstum des Adenoms und den Druck des optischen Chiasmas zurückzuführen)
  • Kopfschmerz (aufgrund einer Hypophyse, die einen Tumor produziert)
  • Makroglossie (beim Sprechen kauen sie Wörter, weil die Zunge anschwillt)
  • Schmerzen und Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke
  • Somatomegalie (alle Parenchymorgane sind vergrößert)
  • Hohe Stärke (Krankheitsdebüt)
  • Muskelschwäche (verlängerte Akromegalie)
  • Verletzung des Menstruationszyklus bei Frauen
  • Verminderte Libido bei Männern
  • Ptosis
  • Diplopie
  • Arthralgie, Arthropathie
  • Diastema
  • Prognathismus
Akromegaliesymptome

Wenn sich das Sichtfeld verengt, sagen die Fahrer normalerweise, dass sie ab einem bestimmten Punkt mit dem Ernten begonnen haben. Die Maschinen selbst erscheinen aus dem Nichts, weil eine Person nicht mit peripherer Sicht sieht.

Wenn der Patient die Straße überquert, können Autos aus dem Nichts entstehen. Oft befinden sich solche Menschen in einem Notfall..

Im täglichen Leben, wenn sich das Sichtfeld verengt, kann eine Person einfach gegen Ecken stoßen und keine Annäherung an Objekte bemerken, wenn sie nicht geradeaus schaut.

Bei Makroaugen kann es zu Blutungsspuren auf der Zunge kommen, da eine Person diese regelmäßig mit den Zähnen beißt.

Blutung in der Zunge

Die Niederlage der Gelenke bei Akromegalie hat mehrere Stadien:

  1. Schwellung, vergrößerte Gelenke, eingeschränkte Beweglichkeit
  2. Schmerzen
  3. Gelenkzerstörung (in Zukunft kann es verkümmern und sich verformen)

Masseneffekt von Komplikationen

Beginnen wir also mit dem Masseneffekt von Komplikationen. Dies ist, wenn ein Tumor wächst und andere Zellen in der Hypophyse verengt. Das heißt, die Produktion anderer Hormone nimmt ab.

Die erste wird sekundäre Nebenniereninsuffizienz sein. Die Hauptsymptome sind Schwäche und Gewichtsverlust..

Wenn Ärzte eine Krankheit identifiziert haben, können sie zusätzliche Diagnosen durchführen:

  • Tägliche Urinanalyse auf freies Cortisol
  • Insulinhypoglykämietest. Insulin wird einer Person verabreicht und der Blutzucker sinkt. Wachstumshormon und Cortisol sollten bei diesem Reiz zunehmen. Sie verursachen Hypoglykämie. Wenn dies nicht geschieht, stimmt etwas nicht..

Eine sekundäre Hypothyreose ist ebenfalls möglich. Die Hauptsymptome sind:

  • Die Schwäche
  • Mäßige Gewichtszunahme
  • TSH (primäres Hormon) wird erhöht
  • Free T4 wird herabgestuft

Sekundärer Hypogonadismus. Die Hauptsymptome sind eine Abnahme der Libido und eine Verletzung des Menstruationszyklus..

Diabetes insipidus - Eine Person kann an Polyurie, Polydipsie oder Gewichtsverlust leiden.

  1. Plasmaosmolalität mehr als 300 mosmol / kg
  2. Urinosmolalität unter 300 mosmol / kg
  3. Niedrige Urindichte pro Tag (weniger als 1,008 g / l)

Bei Hydrozephalus klagt eine Person über Schwäche, Gangschwankungen, Kopfschmerzen, unwillkürliches Wasserlassen oder Bewusstlosigkeit. In diesem Fall wird eine MRT des Gehirns durchgeführt..

Es kann auch zu einem Anstieg des Hirndrucks kommen. Der Kopfschmerz ist frontal, temporal und hinter der Orbitalregion lokalisiert. Es ist normalerweise weder scharf noch hart..

Ödem

Betrachten wir nun den zweiten Effekt (Ödem), wenn der Wachstumsfaktor die Organe und die Proliferation des Bindegewebes beeinflusst. Das erste wird Atemnot sein. Die häufigste Beschwerde ist Schlafapnoe..

Apnoe mit Akromegalie

Das heißt, die Zunge einer Person sowie das Bindegewebe im Kehlkopf nehmen zu. In Bauchlage komprimiert dies die Atemwege..

Infolgedessen tritt Schlafapnoe auf. Die Person atmet nicht gut, wacht ständig auf und schnarcht. Es gibt auch keinen Ausschlag und Ärger am Morgen..

Eine arterielle Hypertonie wird ebenfalls beobachtet. Bei der Diagnose misst der Arzt den Blutdruck und überwacht täglich den Blutdruck.

Eine akromegalische Kardiomyopathie ist ebenfalls möglich. In der Regel beschwert sich eine Person nicht, da ein solcher Vorgang ohne Symptome abläuft. Daher kann der Arzt nicht sofort verstehen, bis ein Ultraschall des Herzens durchgeführt wird..

Eine Schädigung des peripheren Nervensystems ist ebenfalls möglich. Wenn sich eine Nervenschwellung und ein Zusammendrücken des Bindegewebes entwickelt, treten Schmerzen und Parästhesien auf. Die MRT wird zur Diagnose durchgeführt.

Betrachten wir nun Stoffwechselstörungen:

  • Leber:
  • - Stimulierung der Glukoneogenese und Glykogenolyse
  • - Stimulierung der Triglyceridakkumulation
  • Fettgewebe:
  • - Stimulierung der Lipolyse
  • Muskeln:
  • - Verbessert die Anreicherung von freien Fettsäuren
  • - Entwicklung der Insulinresistenz
  • Pankreas:
  • - Stimulierung der Insulinsynthese
  • Knochen:
  • - Erhöhter Knochenstoffwechsel

Diabetes wird immer noch beobachtet.

Bei Osteopathie kann sich Osteoporose entwickeln. Besonders wenn die Person Hypogonadismus hat. Kompressionsfrakturen der Wirbel werden ebenfalls beobachtet.

Bei der Arthropathie erhöht das Wachstumshormon das Knorpelgewebe des Gelenks und die weichen umgebenden Elemente (Muskeln, Bindegewebe). Ferner treten verschiedene ulzerative Prozesse und Gelenkverformungen auf..

Unter dem Einfluss von Wachstumshormon nimmt auch die Schilddrüse zu. Für einen solchen Fall ist ein knotiger kolloidproliferierender Kropf in unterschiedlichem Maße charakteristisch. Zur Diagnose werden Ultraschall- und Feinnadelaspirationsbiopsien durchgeführt.

Diffuser und knotiger Kropf

Darmpolypen umfassen:

  • Darmkrebs
  • Adenomatöse Polypen
  • Dolichokolon

Das Myom der Gebärmutter kann auch unter dem Einfluss von Wachstumshormon zunehmen.

Das Risiko, an Prostata-, Brust-, Darm-, Lungen- und Schilddrüsenkrebs zu erkranken, steigt ebenfalls. Zur Diagnose werden Ultraschall-, CT-, Röntgen-, Biopsie- und endoskopische Methoden durchgeführt.

Bei fortgeschrittenen Fällen und bei der Entwicklung äußerer Veränderungen bei einer Person treten auch psychische Störungen auf. Sie betreffen Frauen besonders stark. Dies sind Depressionen, soziale Isolation und verminderte körperliche Aktivität..

Foto der Akromegalie

Im Folgenden präsentiere ich Ihnen eine Auswahl von Fotos der Akromegalie. Sie können kranke Frauen bei Männern sehen. Zum Vergrößern einfach auf das Bild klicken.

Diagnose der Akromegalie

Lassen Sie uns nun über die Diagnose der Akromegalie sprechen. Es ist eine schwere systemische neuroendokrine Störung, die durch Überproduktion von Wachstumshormon verursacht wird.

In der Abbildung unten sehen Sie einen Patienten mit Hypophysengigantismus und Akromegalie nach dem Schließen der Wachstumszonen..

Beachten Sie, dass die Person einen Stock hat. Höchstwahrscheinlich taten seine Gelenke weh. Er lümmelt sich auch. Es ist dieses Aussehen, das normalerweise mit Patienten mit dieser Krankheit verbunden ist..

Das Krankheitsbild (klassische Zeichen):

  • Vergrößerung von Händen und Füßen
  • Vergröberung und Vergrößerung der Gesichtszüge
  • Raue, dicke, fettige Haut
  • Vergröberung der Stimme
  • Makroglossie (eine Person kaut an Worten)
  • Vergrößerung des Unterkiefers und der Augenbrauen

Solche Anzeichen treten bei Patienten mit einer bereits fortgeschrittenen Krankheit auf. Unten sehen Sie eine Zeichnung mit klassischen Anzeichen von Akromegalie.

Heute kann Akromegalie frühzeitig diagnostiziert werden. Das heißt, wenn es noch keine Veränderungen der Gesichtszüge sowie Vergrößerungen der Hände und Füße verursacht hat.

Wenn der Patient eines oder mehrere der oben genannten Symptome hat, ist dies ein Grund, eine Akromegalie auszuschließen. Um dies auszuschließen, reicht es aus, eine Blutuntersuchung auf IGF-1 und Wachstumshormon durchzuführen.

Die Diagnose wird bestätigt, wenn:

  • Die Konzentration von IGF-1 auf nüchternen Magen ist höher als die Referenzwerte
  • Nüchternes Wachstumshormon über 1 ng / ml

Wenn Sie normales IGF-1 und Wachstumshormon über 1 ng / ml erhalten, lohnt sich ein oraler Glukosetoleranztest (OGTT) mit Wachstumshormon:

  • Nehmen Sie Blut für Wachstumshormon auf nüchternen Magen
  • Trinken Sie in 5 Minuten 75 g wasserfreie Glucose oder 82,5 Glucosemonohydrat, gelöst in 250-300 ml Wasser
  • Während des Textes und 3 Stunden davor ist das Rauchen nicht gestattet
  • Nach 30, 60, 90, 120 Minuten wird erneut Blut für das Wachstumshormon entnommen
  • Um Diabetes mellitus auszuschließen, wird an den Punkten 0 und 120 Minuten Blut für Glukose entnommen

Wenn gemäß den Testergebnissen das Wachstumshormon an einem der genommenen Punkte nicht unter 1 ng / ml abfällt, bestätigt dies die Akromegalie. Wenn das Wachstumshormon mindestens einmal unter 1 ng / ml liegt, ist dies nicht unsere Krankheit.

Wenn die Akromegalie durch einen hormonellen Bluttest bestätigt wird, muss die Quelle der Wachstumshormonproduktion sichtbar gemacht werden.

Mit der MRT kann unabhängig vom Krankheitsbild und der Dauer des Verlaufs ein Hypophysen-Mikroadenom von weniger als 1 cm festgestellt werden.

Hypophysen-Mikroadenom kleiner als 10 mm

Makroadenom (10 - 25 mm) kann erkannt werden.

Makroadenom mehr als 1 cm

Sie können auch ein Riesenadenom im Patienten finden (mehr als 25 mm).

Riesenadenom mehr als 25 mm

Labordiagnose der Akromegalie

Die Labordiagnose der Akromegalie ist ein zufälliges Wachstumshormon, das größer als 1,0 ng / ml sein muss. Bei einer hoch immunometrischen Methode sind dies mehr als 0,4 ng / ml. In diesem Fall wird fünfmal im Abstand von 30 Minuten Blut abgenommen..

Sie untersuchen auch den insulinähnlichen Wachstumsfaktor 1 (IGF-1), der den täglichen Somatrophin-Sekretionsstatus unabhängig von der Nahrungsaufnahme widerspiegelt. Daher ist es diagnostisch am bequemsten.

IRF-1 (Altersstandards für beide Geschlechter)

Alter Jahre)Normalwert (ng / ml)
20 - 25116 - 358
25 - 30117 - 329
30 - 35115 - 307
35 - 40109 - 284
40 - 45101 - 267
45 - 5094 - 252
50 - 5587 - 328
55 - 6081 - 225
60 - 6575 - 212
65 - 7069 - 200
70 - 7564 - 188
75 - 8059 - 177
80 - 8555 - 166

Es ist ersichtlich, dass der insulinähnliche Wachstumsfaktor mit dem Alter abnimmt. Auch bei Leberversagen sind positive Ergebnisse möglich..

Östrogene beeinflussen die Bindung von Wachstumshormon an periphere Gewebe negativ.

Der Mindestspiegel an Wachstumshormonen vor dem Hintergrund eines oralen Glukosetoleranztests ist ebenfalls ein Laborkriterium..

Wachstumshormonkonzentration

Ein Anstieg des Wachstumshormons an jedem Punkt von mehr als 0,4 ng / ml mit einer hochempfindlichen immunometrischen Methode zeigt eine Pathologie an. Schließlich sollte GH abnehmen, wenn Glukose in den Blutkreislauf gelangt. Nun, seine Zunahme wird die Autonomie der Sekretion von Wachstumshormon anzeigen.

Instrumentelle Diagnostik

Wenn die Tests im Labor bestätigt wurden, schicken die Ärzte den Patienten zur instrumentellen Diagnose der Akromegalie. Dies wird eine MRT der Hypophyse mit Kontrast sein. In diesem Fall müssen die Tomographen mindestens 1,5 T betragen.

Wenn Kontraindikationen für die MRT vorliegen, wird eine kontrastmittelverstärkte Computertomographie durchgeführt.

Wenn wir kein Hypophysenadenom gefunden haben, aber nach Labordaten eine erhöhte Sekretion von Wachstumshormon vorliegt, wird eine zusätzliche Computertomographie der Brust (Lunge, Thymus) und der Bauchhöhle (Magen-Darm-Trakt, Bauchspeicheldrüse) durchgeführt, um nach einem ektopischen Adenokarzinom von Somatoliberin (STL) zu suchen.

Es gibt aber auch Fälle von ektopischer Sekretion von Wachstumshormon, das sich auf den Inseln der Bauchspeicheldrüse und des lymphofollikulären Gewebes befand..

Um die ektopische Sekretion von Somatoliberin zu bestätigen, werden zusätzliche Labortests durchgeführt:

  1. STL sollte mehr als 300 pg / ml betragen
  2. Bei der Blutuntersuchung untersuchen wir zusätzlich das Vorhandensein von Prolaktin, da der Tumor gemischt werden kann und nicht nur Wachstumshormon absondert. Dies ist notwendig, um festzustellen, ob das Adenom nativ oder aggressiv ist..

Akromegaliebehandlung

Die Behandlung der Akromegalie ist ein ziemlich problematisches, komplexes und teures Verfahren. Sie benötigt einen individuellen Ansatz für jeden Patienten.

Die meisten Patienten (ca. 80%) benötigen eine konservative (medikamentöse) Therapie. Dieser hohe Prozentsatz der Patienten diktiert die Notwendigkeit einer hormonellen Kontrolle der Krankheit. Neben der Verhinderung des Fortschreitens verschiedener Komplikationen wird eine Sterblichkeitsrate erreicht, die mit der allgemeinen Bevölkerung vergleichbar ist. Dies ist das Hauptziel der Behandlung.

Zur Kontrolle der Akromegalie ist immer eine komplexe Therapie erforderlich, einschließlich der Unterdrückung der Hypersekretion des Wachstumshormons, einer Abnahme der IGF-1-Spiegel und der Kontrolle des Tumorwachstums..

Chirurgische, pharmakologische und Strahlentherapien werden zur Behandlung von Akromegalie eingesetzt. Unabhängig davon, welche Methoden angewendet werden, sollten sie alle darauf abzielen, die Zielwerte der biochemischen Kontrolle zu erreichen:

  • STH nicht mehr als 2,5 ng / ml (nicht mehr als 1 μg / l mit einer hochempfindlichen Bestimmungsmethode) - bei der Behandlung von SRLs
  • Mindest. STH / OGTT weniger als 1 ng / ml (weniger als 0,4 μg / l) - nach Adenomektomie
  • IGF-1-Normalisierung

Octreotid-Versuchstest

Führen Sie zunächst eine Probebehandlung mit Octreotid gegen Akromegalie durch. Auf diese Weise können Sie feststellen, ob sich im Adenom Rezeptoren befinden. Wenn sie nicht da sind, sind die Adenome dort höchstwahrscheinlich ziemlich aggressiv..

Im Allgemeinen neigen Somatotropinome dazu, stärker zu wachsen. Sie wachsen eher als dass sie Wachstumshormone produzieren. Zumindest bis zum mittleren Alter. Aber bei Menschen über 50 sind sie normalerweise weicher..

Aber wie kannst du das erraten??

Hier ist eine objektive Methode erforderlich, um die Besonderheit des Krankheitsverlaufs in verschiedenen Altersgruppen zu bestätigen. Dementsprechend wurde der Octreotid-Test verwendet.

Octreotid-Test

Tag8:00 (7:00)16:00 (15:00)0:00 (23:00)
1Blutentnahme für GH und IGF-1

Octreotid 50 µg s.c. (Insulinspritze)

Octreotid 100 µg s / c

Octreotid 100 µg s / c

2Octreotid 100 µg s / cOctreotid 100 µg s / cOctreotid 100 µg s / c
3Octreotid 100 µg s / cOctreotid 100 µg s / cOctreotid 100 µg s / c
4Blutentnahme für GH und IGF-1

Auf diese Weise können Sie herausfinden, wie gut der Patient Octreotid verträgt. Nebenwirkungen dieses Medikaments:

  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Durchfall

Wie Sie der Tabelle entnehmen können, werden erstmals 50 μg verabreicht. Trotzdem kann der Patient trotz der Einführung einer so sanften Dosis eine Nebenwirkung entwickeln.

Nun, dann gibt es eine Erhöhung der Dosis und der Testblutentnahme.

Im Allgemeinen ist diese Methode für die Differentialdiagnose nützlich. Wir können folgende Aufgaben lösen:

  1. Sollte der Patient auf Somatostatinanaloga für die Operation vorbereitet sein? Schließlich werden sie niemandem helfen. Nur in der Lage sein, Symptome zu reduzieren.
  2. Jemand hat ein großes Adenom. Ich würde es gerne reduzieren. Wir wissen jedoch nicht, ob Octreotid helfen wird oder nicht. Hier hilft der Versuch. Wenn der IGF-1 um weniger als 30% abnahm, wurde angenommen, dass die Person nicht auf die Probe reagierte. Wenn die Unterdrückung mehr als 60% beträgt, ist dies ein sehr gutes Ergebnis. Dies legt nahe, dass eine Person sogar zu einer konservativen Therapie geführt werden kann..

Chirurgische Behandlung der Akromegalie

Die erste und einzige Methode, die einen Patienten ein für alle Mal heilen kann, ist die chirurgische Behandlung der Akromegalie. Durch Entfernen des Adenoms können Sie eine Person vollständig heilen. Er wird keine Medikamente und keine zusätzliche Hilfe mehr benötigen.

Je länger die Krankheit dauert, desto schlimmer.

Unten ist ein Bild, das besagt, dass niemand in das Gehirn selbst klettert. Sie klettern in die Nase. Die Vorderwand der Keilbeinhöhle wird entfernt. Dann passieren sie die Vorderwand der Sella Turcica und befinden sich dort, wo sich die Hypophyse befindet.

Chirurgische Behandlung der Akromegalie

In der Regel wird für eine solche Operation ein endoskopischer Zugang verwendet. Alles geht durch die Nase und das Adenom wird entfernt. Die Hypophyse selbst wird nicht entfernt. Es ist, wenn möglich, überhaupt nicht betroffen.

Somit ist die Operation minimal invasiv und im gewünschten Bereich lokalisiert. Das heißt, niemand entfernt das Adenom durch den Kopf. Dies geschieht nur in sehr seltenen Fällen, wenn ein riesiges Adenom das menschliche Leben bedroht..

Aber auch sehr große Adenome werden nicht immer entfernt, da sie ins Gehirn hineinwachsen können. Daher können nach dem Entfernen große Probleme auftreten. Dann muss man ein Stück des Gehirns herauskratzen, was auch nicht sehr gut ist..

Das heißt, wenn der Patient lebt, mehr oder weniger gesund ist und mit Medikamenten unterstützt werden kann, ist es manchmal besser, das Adenom nicht zu berühren.

Das Prinzip ist jedoch wie folgt.

Der erste Ort der Operation - nur sie kann eine Person radikal heilen. Wenn Ärzte feststellen, dass die Operation nicht radikal heilen kann (z. B. erfasst ein Adenom die Siphons der Halsschlagadern), sollte manchmal ein Stück Volumen entfernt werden, um den Verlauf zu verbessern und die weitere Behandlung mit Medikamenten zu unterstützen.

Daher muss eine Person während einer späten Behandlung nicht nur wegen Akromegalie, sondern auch wegen einer Reihe anderer Krankheiten behandelt werden..

Ich stelle auch fest, dass das Testen auf IGF-1 auch nicht billig ist. Im Falle von Beschwerden führen Ärzte diese nicht immer durch, da dies wirtschaftlich unrentabel ist.

Ich stelle fest, dass in Deutschland versucht wurde, solche Tests für jeden Patienten durchzuführen. Die Prävalenz dieser Krankheit betrug 1000 pro Million. Das ist viel mehr als in der offiziellen Statistik.

Medikamente gegen Akromegalie

Es gibt auch eine medizinische Behandlung für Akromegalie. Es besteht aus drei Methoden:

  1. Somatostatinanaloga
  2. Dopaminrezeptoragonisten
  3. Wachstumshormonrezeptorblocker

Indikationen zur primären medikamentösen Therapie:

  • Gegenanzeigen zur chirurgischen Behandlung
  • Eine kategorische Ablehnung der Operation
  • Erwartetes unbefriedigendes Ergebnis der Operation (ausgeprägtes laterosellares Wachstum des Adenoms)
  • Garantierte Erhaltung aller Funktionen der Hypophese

Somatostatinanaloga

Somatostatin-Analoga sind Sandostatin Lar, Somatulin Autogel, Pasireotide. Sie werden für eine dauerhafte Behandlung benötigt. Die Leute antworten ihnen 80% der Zeit. Die Kosten für die Behandlung mit solchen Medikamenten liegen zwischen 35.000 Rubel pro Monat. Und dies schließt nicht die Behandlung anderer Krankheiten ein.

In Russland sind 4 Arzneimittel aus der Gruppe der Analoga von Samotostatin registriert:

  1. Somatulin Autogel (Lanreotid, Originalarzneimittel, Ipsen, Frankreich)
  2. Sandostatin Lar (Octreotid, Originalarzneimittel, Novartis, Schweiz)
  3. Octreotid-lang (Octreotid, F-Synthese, Russland)
  4. Octreotid-Depo (Octreotid, Pharmsynthez, Russland)

Langwirksame Dosierungsformen von Lanreotid und Octreotid wirken hauptsächlich auf die Rezeptoren des Somatostatin-Subtyps 2 und haben ungefähr die gleiche Wirksamkeit.

Lanreotid und Octreotid unterscheiden sich jedoch im Verabreichungsweg, was den Patientenkomfort beeinträchtigen kann..

Langwirksame Lanreotid-Darreichungsformen sind in gebrauchsfertigen Fertigspritzenröhrchen erhältlich, deren Inhalt subkutan injiziert wird. Langwirksame Octreotid-Darreichungsformen müssen vor der intramuskulären Injektion verdünnt werden.

Verschiedene Studien haben gezeigt, dass eine Verlängerung des Intervalls zwischen Arzneimittelinjektionen unter Beibehaltung der therapeutischen Wirkung das Injektionsschema erheblich vereinfachen und die Präferenz des Patienten für die Therapie erhöhen kann..

Es gibt auch eine häusliche Erfahrung mit dem Gebrauch des Arzneimittels. Wir analysierten 65 Patienten, die nach dem folgenden Schema auf Lanreotide Autogel übertragen wurden:

  • Patienten, die anfänglich alle 28 Tage 10 mg Octreotid erhielten, wurden alle 56 Tage auf Injektionen von 120 mg Somatulin Autogel umgestellt
  • Patienten, die anfänglich alle 28 Tage 20 mg Octreotid erhielten, wurden alle 42 Tage auf Injektionen von 120 mg Somatulin Autogel umgestellt
  • Patienten, die anfänglich alle 28 Tage 30 oder 40 mg Octreotid erhielten, wurden alle 28 Tage auf 120 mg Somatulin Autogel-Injektionen umgestellt

Bei einer Reihe von Patienten erhöhte der Transfer von Octreotid zu Somatulin Autogel die Wirksamkeit der Langzeittherapie, was sich in einer Normalisierung der biochemischen Parameter (bei 12 von 50 anfänglich dekompensierten Patienten) und einer moderaten Abnahme der Größe des Hypophysenadenoms (bei 19% der Patienten) äußerte.

In dieser Beobachtungsgruppe gab es 10 Patienten, denen es durch Übertragung auf 120 mg Somatulin Autogel gelang, die Intervalle zwischen der Verabreichung des Arzneimittels auf 42 (bei 8 Patienten) oder 56 Tage (bei 2 Patienten) ohne Wirksamkeitsverlust zu verlängern.

Die optimale Anwendung der Monotherapie oder Kombinationstherapie ermöglicht es daher, bei der Mehrzahl der Patienten mit Akromegalie eine biochemische Remission zu erreichen. Gleichzeitig zeichnet es sich durch anhaltende Effizienz und Sicherheit während des Langzeitgebrauchs aus..

Bei guter Einhaltung der Therapie durch den Patienten ist ein Verlust der Wirksamkeit im Laufe der Zeit unter medikamentöser Therapie selten..

Ich möchte auch auf die Droge Pasireotide eingehen. Seine Wirksamkeit wird mit Octreotid verglichen, da letzteres hauptsächlich auf Typ-2-Rezeptoren wirkt. Pasireotid ist ein Multianalogon und wirkt auf fast alle Rezeptorsubtypen.

Wie die Zwischenergebnisse bei der Untersuchung dieses Arzneimittels zeigen, erreicht die Gruppe von Patienten, die in größerem Maße mit dem Arzneimittel Pasireotid behandelt werden, normale Werte des IGF-1-Spiegels.

Die Wirksamkeit von Pasireotid lar

Infolgedessen müssen Patienten ständig die Kohlensäure kontrollieren und eine hypoglykämische Therapie verschreiben, was die Lebensqualität des Menschen verschlechtert..

Dopaminrezeptoragonisten

Dopaminagonisten sind normalerweise Cabergolin. Diese Methode wird angewendet, wenn Somatostatinanaloga bei maximaler Dosis keine Ergebnisse liefern.

Cabergolin beträgt immer 0,5 mg pro Tablette. Verwenden Sie nicht mehr als 3 mg pro Woche, da die Wirksamkeit weiter verschwindet. Sie können bis zu 7 mg verwenden, aber nur eine große Menge führt nicht zu guten Ergebnissen.

Es wird auch empfohlen, das Medikament Pegvisomant zu verwenden.

Etwa 80% der Patienten, die eine Pegvisomant-Monotherapie erhalten, erreichen normale IRF-1-Spiegel. Wenn keine normalen Werte erreicht werden, wird empfohlen, Pegvisomant mit Cabergolin zu kombinieren.

Wachstumshormonrezeptorblocker

Wachstumshormonrezeptorblocker sind sehr teure Medikamente, die etwa 80.000 Rubel pro Woche kosten. Wird nur bei den schwersten Patienten angewendet, denen bisherige Behandlungsoptionen für Akromegalie nicht geholfen haben.

Solche Medikamente blockieren die Wirkung von Wachstumshormon in der Peripherie und reduzieren dadurch IGF-1. Das heißt, der Effekt ist ausgezeichnet..

Daher werden diese Blocker üblicherweise in Kombination mit Somatostatinanaloga verwendet..

Strahlentherapie bei Akromegalie

Wenn die vorherigen Methoden nicht helfen, wird die Strahlentherapie zur Behandlung der Akromegalie eingesetzt. Es ist hauptsächlich Gammamesser und Cybermesser.

Strahlentherapie zur Behandlung von Akromegalie

Die Wirksamkeit der Strahlentherapie liegt bei ca. 30%. Es sollte jedoch gesagt werden, dass diese Methode bei nicht vielversprechenden Patienten in den Behandlungsplänen nicht überflüssig ist..

Früher wurde die Protonentherapie noch angewendet, jetzt wird sie nicht mehr durchgeführt. Die Protonentherapie ist ein einzelner Partikelstrahl, der durch die Hypophyse geleitet wird. Das heißt, es betrifft durch und durch alle Organe und Gewebe. Es ist auch erwähnenswert, dass sich in fast allen Fällen ein Panhypopituitarismus entwickelt..

Es gibt jedoch mehrere Strahlen, die sich alle an einem Punkt schneiden, an dem sich das Adenom befindet. Dementsprechend haben sie eine therapeutische Wirkung. Tatsächlich brennen sie es aus.

In der Tat ist diese Behandlung sehr einfach. Das Wichtigste ist, dass der Arzt diese Krankheit rechtzeitig vermutet und identifiziert. Darüber hinaus muss er dem Patienten noch die Notwendigkeit einer Behandlung vermitteln..

Trotz der Tatsache, dass Menschen mit Akromegalie kaum eine Veränderung ihres Aussehens bemerken, gibt es spezielle Fragen für Patienten, die die Essenz des Prozesses widerspiegeln. Das heißt, wenn der Arzt fragt, ob sich das Aussehen geändert hat, geben die Leute dies normalerweise nicht zu.

Ein weiteres Problem ist, dass sie keine Bilder mehr machen..

Daher müssen Ärzte verstehen, dass dies bereits ein alarmierendes Signal ist, wenn eine Person nicht fotografiert, nicht an Wettbewerben teilnimmt, nicht auf die Straße geht..

Infolgedessen werden die Menschen desozialisiert..

Und wenn ihnen erklärt wird, dass sie mit solchen Problemen nicht allein sind, kann eine Person erst in diesem Stadium viel einfacher werden. Daher muss der Arzt seinen Patienten richtig vorbereiten..

Warum ändert sich das Aussehen? Es gibt zwei Faktoren, die Wachstumshormon tut:

  1. GH verursacht eine Schwellung aller Gewebe
  2. Im Laufe der Zeit verursacht es Ablagerungen von Bindegewebe. Dies kann in Zukunft zur Zellapoptose führen. Und dann kommt die Fibrose. Wenn es passiert ist, ist es bereits irreversibel. Befindet sich eine Person im Frühstadium eines Ödems, ist alles reversibel. Daher ist dies ein weiterer Grund, nicht durch externe, sondern durch Stoffwechselprobleme zu diagnostizieren. Zum Beispiel Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwitzen und so weiter.

Jetzt wissen Sie, was Akromegalie ist und welche Ursachen und Symptome sie hat. Auch das Foto überprüft. Außerdem haben wir ausführlicher über die Diagnose und Behandlung einer solchen Krankheit gesprochen. Im Allgemeinen gesund sein!

Akromegalie

Akromegalie ist eine pathologische Zunahme in bestimmten Körperteilen, die mit einer erhöhten Produktion von somatotropem Hormon (Wachstumshormon) durch die vordere Hypophyse infolge ihrer Tumorschädigung verbunden ist. Es tritt bei Erwachsenen auf und äußert sich in einer Vergrößerung der Gesichtszüge (Nase, Ohren, Lippen, Unterkiefer), einer Vergrößerung der Füße und Hände, ständigen Kopfschmerzen und Gelenkschmerzen, einer Beeinträchtigung der sexuellen und reproduktiven Funktionen bei Männern und Frauen. Erhöhte Wachstumshormonspiegel im Blut verursachen eine frühe Sterblichkeit aufgrund von Krebs, Lungen- und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

  • Der Mechanismus der Entwicklung und Ursachen der Akromegalie
  • Entwicklungsstadien der Akromegalie
  • Akromegaliesymptome
  • Komplikationen der Akromegalie
  • Diagnose der Akromegalie
  • Akromegaliebehandlung
  • Prognose und Prävention von Akromegalie
  • Behandlungspreise

Allgemeine Information

Akromegalie ist eine pathologische Zunahme in bestimmten Körperteilen, die mit einer erhöhten Produktion von somatotropem Hormon (Wachstumshormon) durch die vordere Hypophyse infolge ihrer Tumorschädigung verbunden ist. Es tritt bei Erwachsenen auf und äußert sich in einer Vergrößerung der Gesichtszüge (Nase, Ohren, Lippen, Unterkiefer), einer Vergrößerung der Füße und Hände, ständigen Kopfschmerzen und Gelenkschmerzen sowie sexuellen und reproduktiven Störungen bei Männern und Frauen. Erhöhte Wachstumshormonspiegel im Blut verursachen eine frühe Sterblichkeit aufgrund von Krebs, Lungen- und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Die Akromegalie beginnt sich zu entwickeln, wenn der Körper aufhört zu wachsen. Über einen langen Zeitraum nehmen die Symptome allmählich zu und es treten Veränderungen im Aussehen auf. Im Durchschnitt wird Akromegalie 7 Jahre später nach dem tatsächlichen Ausbruch der Krankheit diagnostiziert. Die Krankheit tritt bei Frauen und Männern gleichermaßen auf, hauptsächlich im Alter von 40-60 Jahren. Akromegalie ist eine seltene endokrine Pathologie und tritt bei 40 Menschen pro 1 Million Einwohner auf.

Der Mechanismus der Entwicklung und Ursachen der Akromegalie

Die Sekretion des Wachstumshormons (Wachstumshormon, STH) erfolgt durch die Hypophyse. In der Kindheit steuert das somatotrope Hormon die Bildung des Skeletts des Bewegungsapparates und das lineare Wachstum und bei Erwachsenen den Stoffwechsel von Kohlenhydraten, Fett und Wasser und Salz. Die Sekretion von Wachstumshormon wird durch den Hypothalamus reguliert, der spezielle Neurosekretionen produziert: Somatoliberin (stimuliert die Produktion von Wachstumshormon) und Somatostatin (hemmt die Produktion von Wachstumshormon).

Normalerweise schwankt der Gehalt an Somatotropin im Blut tagsüber und erreicht in den Vormorgenstunden sein Maximum. Bei Patienten mit Akromegalie wird nicht nur ein Anstieg der STH-Konzentration im Blut beobachtet, sondern auch eine Verletzung des normalen Rhythmus seiner Sekretion. Die Zellen der vorderen Hypophyse gehorchen aus verschiedenen Gründen nicht dem regulatorischen Einfluss des Hypothalamus und beginnen sich aktiv zu vermehren. Die Proliferation von Hypophysenzellen führt zur Entstehung eines gutartigen Drüsentumors - eines Hypophysenadenoms, das intensiv Somatotropin produziert. Die Größe des Adenoms kann mehrere Zentimeter erreichen und die Größe der Drüse selbst überschreiten, wodurch normale Hypophysenzellen zusammengedrückt und zerstört werden.

Bei 45% der Patienten mit Akromegalie produzieren Hypophysentumoren nur Somatotropin, bei weiteren 30% produzieren sie zusätzlich Prolaktin, bei den restlichen 25% sezernieren sie zusätzlich luteinisierende, follikelstimulierende, Schilddrüsen-stimulierende Hormone, die A-Untereinheit. In 99% der Fälle ist es das Hypophysenadenom, das Akromegalie verursacht. Die Faktoren, die die Entwicklung eines Hypophysenadenoms verursachen, sind kraniozerebrale Traumata, Tumoren des Hypothalamus, chronische Entzündungen der Nasennebenhöhlen (Sinusitis). Eine gewisse Rolle bei der Entwicklung der Akromegalie wird der Vererbung zugewiesen, da die Krankheit häufiger bei Verwandten beobachtet wird.

In der Kindheit und Jugend verursacht die chronische Hypersekretion von STH vor dem Hintergrund des anhaltenden Wachstums einen Gigantismus, der durch eine übermäßige, aber relativ proportionale Zunahme von Knochen, Organen und Weichteilen gekennzeichnet ist. Mit dem Abschluss des physiologischen Wachstums und der Ossifikation des Skeletts entwickeln sich Störungen der Art der Akromegalie - eine unverhältnismäßige Verdickung der Knochen, eine Vergrößerung der inneren Organe und charakteristische Stoffwechselstörungen. Bei der Akromegalie kommt es zu einer Hypertrophie des Parenchyms und des Stromas der inneren Organe: Herz, Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber, Milz, Darm. Die Proliferation von Bindegewebe führt zu sklerotischen Veränderungen in diesen Organen, die Gefahr der Entwicklung von gutartigen und bösartigen Tumoren, einschließlich endokriner Tumoren, nimmt zu..

Entwicklungsstadien der Akromegalie

Akromegalie ist durch einen langen, langfristigen Verlauf gekennzeichnet. Abhängig von der Schwere der Symptome bei der Entwicklung der Akromegalie werden verschiedene Stadien unterschieden:

  • Das Stadium der Präkromegalie - erste, milde Anzeichen der Krankheit treten auf. In diesem Stadium wird Akromegalie selten diagnostiziert, allein durch Indikatoren des Wachstumshormonspiegels im Blut und CT-Daten des Gehirns.
  • Hypertrophen Stadium - Es gibt eine ausgeprägte Symptomatik der Akromegalie.
  • Tumorstadium - Die Symptome der Kompression der angrenzenden Teile des Gehirns (erhöhter Hirndruck, Nerven- und Augenerkrankungen) treten in den Vordergrund.
  • Kachexie-Stadium - Verschwendung als Folge von Akromegalie.

Akromegaliesymptome

Manifestationen von Akromegalie können durch einen Überschuss an Wachstumshormon oder die Wirkung eines Hypophysenadenoms auf die Sehnerven und nahegelegenen Strukturen des Gehirns verursacht werden.

Ein Überschuss an Wachstumshormon führt zu charakteristischen Veränderungen im Erscheinungsbild von Patienten mit Akromegalie: eine Zunahme des Unterkiefers, der Jochbeinknochen, der Stirnknochen, eine Hypertrophie der Lippen, der Nase und der Ohren, was zu einer Vergröberung der Gesichtszüge führt. Mit einer Zunahme des Unterkiefers kommt es zu einer Divergenz der Interdentalräume und einer Veränderung des Bisses. Es gibt eine Zunahme der Zunge (Makroglossie), auf die Zahnspuren eingeprägt sind. Aufgrund der Hypertrophie der Zunge, des Kehlkopfes und der Stimmbänder ändert sich die Stimme - sie wird leise und heiser. Veränderungen des Aussehens mit Akromegalie treten allmählich auf, ohne dass der Patient es selbst bemerkt. Es kommt zu einer Verdickung der Finger, einer Vergrößerung von Schädel, Füßen und Händen, so dass der Patient gezwungen ist, Hüte, Schuhe und Handschuhe zu kaufen, die mehrere Größen größer sind als zuvor.

Bei der Akromegalie wird das Skelett deformiert: Die Wirbelsäule wird gebogen, der Brustkorb vergrößert sich anteroposterior, nimmt eine tonnenförmige Form an und die Interkostalräume dehnen sich aus. Die sich entwickelnde Hypertrophie des Bindegewebes und des Knorpelgewebes führt zu einer Verformung und Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit, Arthralgie.

Bei Akromegalie werden übermäßiges Schwitzen und Talgsekretion aufgrund einer Zunahme der Anzahl und einer erhöhten Aktivität von Schweiß und Talgdrüsen festgestellt. Die Haut von Patienten mit Akromegalie verdickt sich, verdickt sich und sammelt sich in tiefen Falten, insbesondere in der Kopfhaut.

Mit der Akromegalie nimmt die Größe der Muskeln und inneren Organe (Herz, Leber, Nieren) mit einer allmählich fortschreitenden Dystrophie der Muskelfasern zu. Die Patienten beginnen sich Sorgen über Schwäche, Müdigkeit und einen fortschreitenden Rückgang der Arbeitsfähigkeit zu machen. Es entwickelt sich eine Myokardhypertrophie, die dann durch Myokarddystrophie und zunehmende Herzinsuffizienz ersetzt wird. Ein Drittel der Patienten mit Akromegalie leidet an arterieller Hypertonie, fast 90% entwickeln ein Schlafapnoe-Syndrom, das mit einer Hypertrophie der Weichteile der oberen Atemwege und einer Störung des Atmungszentrums verbunden ist.

Mit Akromegalie leidet die sexuelle Funktion. Bei den meisten Frauen mit einem Überschuss an Prolaktin und einem Mangel an Gonadotropinen, Menstruationsstörungen und Unfruchtbarkeit tritt Galaktorrhoe auf - der Ausfluss von Milch aus den Brustwarzen, der nicht durch Schwangerschaft und Geburt verursacht wird. Bei 30% der Männer nimmt die sexuelle Potenz ab. Die Hyposekretion des antidiuretischen Hormons bei Akromegalie äußert sich in der Entwicklung von Diabetes insipidus.

Wenn der Tumor der Hypophyse zunimmt und die Nerven und Gewebe komprimiert werden, steigt der Hirndruck, die Photophobie, das Doppelsehen, Schmerzen in den Wangenknochen und der Stirn, Schwindel, Erbrechen, Hörverlust und Geruch, Taubheitsgefühl der Gliedmaßen. Patienten mit Akromegalie haben ein erhöhtes Risiko, Tumoren der Schilddrüse, des Magen-Darm-Trakts und der Gebärmutter zu entwickeln.

Komplikationen der Akromegalie

Der Verlauf der Akromegalie geht mit der Entwicklung von Komplikationen bei fast allen Organen einher. Am häufigsten treten bei Patienten mit Akromegalie, Herzhypertrophie, Myokarddystrophie, arterieller Hypertonie und Herzinsuffizienz auf. Mehr als ein Drittel der Patienten entwickelt Diabetes mellitus, Leberdystrophie und Lungenemphysem.

Die Überproduktion von Wachstumsfaktoren bei Akromegalie führt zur Entwicklung von Tumoren verschiedener gutartiger und bösartiger Organe. Akromegalie wird häufig von diffusem oder knotigem Kropf, fibrocystischer Brustkrankheit, adenomatöser Nebennierenhyperplasie, polyzystischer Ovarialkrankheit, Uterusmyom und Darmpolypose begleitet. Die Entwicklung einer Hypophyseninsuffizienz (Panhypopituitarismus) wird durch Kompression und Zerstörung der Hypophyse durch den Tumor verursacht.

Diagnose der Akromegalie

In den späteren Stadien (5-6 Jahre nach Ausbruch der Krankheit) kann eine Akromegalie aufgrund einer Zunahme von Körperteilen und anderen äußeren Anzeichen, die bei der Untersuchung erkennbar sind, vermutet werden. In solchen Fällen wird der Patient zu einer endokrinologischen Konsultation und zu Tests für die Labordiagnostik überwiesen..

Die wichtigsten Laborkriterien für die Diagnose der Akromegalie sind die Bestimmung des Blutgehalts:

  • Wachstumshormon am Morgen und nach einem Glukosetest;
  • IRF I - Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor.

Bei fast allen Patienten mit Akromegalie wird ein Anstieg des Wachstumshormonspiegels festgestellt. Bei einem oralen Glukosebelastungstest auf Akromegalie wird der Anfangswert von GH bestimmt und dann nach der Einnahme von Glukose - nach einer halben Stunde, einer Stunde, 1,5 und 2 Stunden. Normalerweise nimmt nach der Einnahme von Glukose der Spiegel des Wachstumshormons ab, und mit der aktiven Phase der Akromegalie wird im Gegenteil dessen Anstieg festgestellt. Die Durchführung eines Glukosetoleranztests ist besonders informativ bei einem moderaten Anstieg des STH-Spiegels oder seiner Normalwerte. Außerdem wird ein Glukosebelastungstest verwendet, um die Wirksamkeit der Akromegaliebehandlung zu bewerten..

Wachstumshormon wirkt durch insulinähnliche Wachstumsfaktoren (IRF) auf den Körper. Die Plasmakonzentration von IGF I spiegelt die Gesamtsekretion von STH pro Tag wider. Ein Anstieg von IRF I im Blut eines Erwachsenen zeigt direkt die Entwicklung einer Akromegalie an..

Bei der ophthalmologischen Untersuchung bei Patienten mit Akromegalie wird eine Verengung der Gesichtsfelder festgestellt, da sich die anatomisch sichtbaren Bahnen im Gehirn neben der Hypophyse befinden. Die Röntgenaufnahme des Schädels zeigt eine Zunahme der Größe der Sella Turcica, in der sich die Hypophyse befindet. Zur Visualisierung des Hypophysentumors werden Computerdiagnostik und MRT des Gehirns durchgeführt. Darüber hinaus werden Patienten mit Akromegalie auf verschiedene Komplikationen untersucht: Darmpolypose, Diabetes mellitus, multinodulärer Kropf usw..

Akromegaliebehandlung

Bei der Akromegalie besteht das Hauptziel der Behandlung darin, eine Remission der Krankheit zu erreichen, indem die Hypersekretion des Wachstumshormons beseitigt und die Konzentration von IRF I normalisiert wird. Zur Behandlung der Akromegalie verwendet die moderne Endokrinologie medizinische, chirurgische, Bestrahlungs- und kombinierte Methoden.

Um den Somatotropinspiegel im Blut zu normalisieren, wird die Verabreichung von Somatostatinanaloga verschrieben - ein Neurosekretor des Hypothalamus, das die Sekretion des Wachstumshormons (Octreotid, Lanreotid) unterdrückt. Bei Akromegalie ist die Ernennung von Sexualhormonen, Dopaminagonisten (Bromocriptin, Cabergolin) angezeigt. Anschließend wird üblicherweise eine einmalige Gamma- oder Strahlentherapie der Hypophyse durchgeführt.

Bei der Akromegalie ist die chirurgische Entfernung des Tumors an der Schädelbasis durch das Keilbein am effektivsten. Bei kleinen Adenomen nach der Operation zeigen 85% der Patienten eine Normalisierung des Wachstumshormonspiegels und eine stabile Remission der Krankheit. Bei signifikanten Tumorgrößen erreicht der Prozentsatz der Heilung infolge der ersten Operation 30%. Die Sterblichkeitsrate für die chirurgische Behandlung der Akromegalie beträgt 0,2 bis 5%.

Prognose und Prävention von Akromegalie

Das Fehlen einer Behandlung gegen Akromegalie führt bei Patienten im aktiven und erwerbsfähigen Alter zu einer Behinderung und erhöht das Risiko einer vorzeitigen Sterblichkeit. Mit Akromegalie wird die Lebenserwartung reduziert: 90% der Patienten leben nicht bis 60 Jahre. Der Tod tritt normalerweise als Folge einer Herz-Kreislauf-Erkrankung auf. Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung der Akromegalie sind bei kleinen Adenomen besser. Bei großen Tumoren der Hypophyse nimmt die Häufigkeit ihrer Rückfälle stark zu.

Zur Vorbeugung von Akromegalie sollten Kopfverletzungen vermieden und chronische Herde von Nasopharynxinfektionen desinfiziert werden. Durch frühzeitiges Erkennen von Akromegalie und Normalisieren der Wachstumshormonspiegel werden Komplikationen vermieden und eine stabile Remission der Krankheit verursacht.

Akromegalie

Was ist Akromegalie??

Akromegalie (aus dem Griechischen acron - limb, megalos - large) ist eine Krankheit, die mit einer erhöhten Produktion von Wachstumshormon (somatotropes Hormon) verbunden ist. Es tritt bei Personen beiderlei Geschlechts auf, tritt gewöhnlich nach Beendigung des Wachstums des Organismus auf, d.h. meist im Alter von 20-40 Jahren, entwickelt sich allmählich, dauert viele Jahre.

Diese Krankheit ist seit der Antike bekannt. Mit der Akromegalie ändert sich das Aussehen, die Gesichtszüge werden größer, die Größe der Füße und Hände nimmt zu. Wir wissen jetzt, warum solche Änderungen stattfinden.

Wo und wie wird Wachstumshormon produziert?

Wachstumshormon wird in der Hypophyse produziert. Die Hypophyse ist eine kleine endokrine Drüse (nicht mehr als 1 cm), die an der Basis des Gehirns in einer knöchernen Kerbe, dem türkischen Sattel, sitzt und lebenswichtige Hormone produziert. Das Wachstumshormon bei Kindern sorgt für die Prozesse des linearen Wachstums und der Bildung von Knochen und Muskeln. Bei Erwachsenen steuert es den Stoffwechsel, einschließlich des Kohlenhydratstoffwechsels, des Fettstoffwechsels und des Wasser-Salz-Stoffwechsels.

Die Hypophyse wird von einem anderen Teil des Gehirns gesteuert, dem Hypothalamus. Der Hypothalamus produziert Substanzen, die die Produktion von Hormonen in der Hypophyse stimulieren oder hemmen.

Bei einem gesunden Menschen ist der Gehalt an Wachstumshormon während des Tages nicht zu verschiedenen Tageszeiten gleich, sondern unterliegt bestimmten Schwankungen. Tagsüber wechseln sich die Episoden der Abnahme und Zunahme der Wachstumshormonkonzentration mit Maximalwerten in den frühen Morgenstunden ab. Bei der Akromegalie wird nicht nur ein Anstieg des Gehaltes an Wachstumshormon festgestellt, sondern auch der normale Rhythmus seiner Freisetzung in das Blut wird gestört.

Ursachen, die zur Akromegalie führen

Die Zellen der Hypophyse, die Wachstumshormon produzieren, "entkommen" aus einer Reihe spezifischer Gründe dem regulatorischen Einfluss des Hypothalamus und beginnen sich schneller zu vermehren und Wachstumshormon aktiver zu produzieren. Ein längeres Wachstum dieser Zellen führt zur Bildung eines gutartigen Tumors der Hypophyse - des "Hypophysenadenoms", der in einigen Fällen Größen von bis zu mehreren Zentimetern erreichen kann, dh größer als die normale Größe der Hypophyse ist. Unveränderte Zellen der Hypophyse können zusammengedrückt oder sogar zerstört werden..

Bei den meisten Patienten mit Akromegalie produziert der Hypophysentumor nur Wachstumshormon. Bei etwa einem Drittel der Patienten kann jedoch auch eine übermäßige Produktion anderer Hypophysenhormone festgestellt werden..

Am häufigsten wird die Krankheit durch Schädelverletzungen, ungünstige Schwangerschaft, akute und chronische Infektionen (Influenza, Masern usw.), psychische Traumata, Tumoren des Zentralnervensystems erleichtert.

Manifestationen der Akromegalie

Während der Akromegalie werden mehrere Stadien unterschieden..

Das früheste Stadium - präkromegalisch - wird selten erkannt, da die Manifestationen nicht so ausgeprägt sind.

Das hypertrophe Stadium ist durch ein umfassendes Krankheitsbild der Krankheit gekennzeichnet.

Das Tumorstadium in den Krankheitssymptomen wird von Anzeichen eines Einflusses auf nahegelegene Organe und Gewebe dominiert (erhöhter Hirndruck, Augen- und Nervenstörungen)..

Das kachektische Stadium - das Stadium der Erschöpfung - ist das Ergebnis der Krankheit.

Die Patienten klagen über Schwindel, Kopfschmerzen, erhöhte Müdigkeit, verschwommenes Sehen, Schmerzen in den Gelenken und im unteren Rückenbereich. Das Aussehen des Patienten ist eigenartig. Es gibt eine signifikante Zunahme der oberen und unteren Extremitäten. Die Hände und Füße werden spachtelig. Es gibt eine Zunahme der Stirnkämme, Wangenknochen, Nase, Lippen und Ohren. Der Unterkiefer ist vergrößert und ragt nach vorne. Die Zunge ist vergrößert, sie kann kaum in den Mund passen. Die Stimme ist rau. Kopfschmerzen betreffen hauptsächlich die Tumornatur der Akromegalie. Sie sind mit einem erhöhten Hirndruck verbunden..

Sehr oft werden bei Akromegalie häufiger Veränderungen auf der Haut festgestellt, im Bereich der Hautfalten und Reibungsstellen der Kleidung, des erhöhten Fettgehalts und der Feuchtigkeit aufgrund einer Zunahme der Anzahl und Größe von Schweiß und Talgdrüsen, die sich falten.

In den Anfangsstadien der Krankheit kommt es zu einer Zunahme der Muskelkraft, die später durch eine Abnahme des Muskelvolumens und der Muskelschwäche ersetzt wird..
Die Funktionen der vergrößerten inneren Organe in den Anfangsstadien der Krankheit ändern sich praktisch nicht. Später treten Anzeichen von Herz-, Lungen- und Leberinsuffizienz auf. Erhöhter Blutdruck ist möglich.

50-60% der Patienten haben eine beeinträchtigte Glukosetoleranz.

Manchmal nimmt die Sehschärfe ab, das Sichtfeld verengt sich. Im Fundus kommt es zu einer sequentiellen Veränderung des Ödems, der Stase und der Atrophie der Sehnerven, die unbehandelt zu irreversibler Blindheit führt.

Fast alle Frauen haben Menstruationsstörungen, häufig wird eine Milchsekretion aus den Brustdrüsen beobachtet, die nicht mit Schwangerschaft und Geburt, Galaktorrhoe, assoziiert ist. Ein Drittel der Männer hat eine verminderte sexuelle Potenz.

Das Wachstum des Tumors hauptsächlich in Richtung Hypothalamus verursacht Schläfrigkeit, Durst, Polyurie (eine Zunahme des Volumens und der Anzahl des Urinierens) und einen starken Temperaturanstieg bei Patienten. Vielleicht das Auftreten von Epilepsie, Ptosis von herabhängenden Augenlidern, Doppelbilddiplopie. Verminderte Hörschärfe.

Prognose

In Ermangelung einer angemessenen Behandlung beträgt die Lebenserwartung der Patienten 3-4 Jahre mit einem ungünstigen Verlauf und frühem Beginn (in jungen Jahren) und 10 bis 30 Jahre mit einer langsamen Entwicklung und einem günstigen Verlauf. Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Lebensprognose günstig, eine Genesung ist möglich. Die Arbeitskapazität ist begrenzt.

Was ein Arzt tun kann?

Die Behandlung umfasst eine Reihe von Maßnahmen zur Verringerung der Konzentration von Wachstumshormon im Serum:

  • Entfernung eines Hypophysentumors, der Wachstumshormon produziert, oder Verhinderung seiner weiteren Vergrößerung;
  • Reduzierung des Wachstumshormonspiegels im Blut mit Hilfe von Medikamenten;
  • Verschwinden oder signifikante Abschwächung der Manifestationen der Krankheit.

Eine Verringerung des Gehaltes an Wachstumshormon ist nicht nur für das Wohlbefinden des Patienten und die Verringerung (das Verschwinden) der klinischen Symptome der Krankheit wichtig, sondern auch für die Aufrechterhaltung der Lebenserwartung. Es ist jetzt bekannt, dass ein längerer erhöhter Spiegel an Wachstumshormon im menschlichen Blut zu einer frühen Mortalität aufgrund von Herz-Kreislauf-, Lungen- und onkologischen Erkrankungen führt..

In jedem Fall ist die Behandlung der Akromegalie sehr wichtig, da der Mangel an Behandlung bei Patienten im aktiven Arbeitsalter zu einer frühen Behinderung führt und das Risiko einer vorzeitigen Sterblichkeit erhöht..

Was kannst du tun?

Wenn charakteristische Veränderungen des Aussehens auftreten, die den Verdacht auf Akromegalie beim Patienten aufkommen lassen, sollte er sofort zur Konsultation an einen Arzt überwiesen werden. Die weitere Untersuchung wird in einem Fachkrankenhaus durchgeführt.

Patienten mit Akromegalie sollten ständig von einem Endokrinologen, Augenarzt und Neurochirurgen überwacht werden.

Akromegalie

Was ist Akromegalie??

Akromegalie ist eine seltene, langsam fortschreitende, erworbene Erkrankung, die Erwachsene betrifft. Es tritt auf, wenn die Hypophyse zu viel Wachstumshormon produziert (GH oder auch Wachstumshormon genannt, Wachstumshormon). Die Hypophyse ist eine kleine Drüse an der Schädelbasis, die eine Reihe von Hormonen speichert und diese nach Bedarf des Körpers in den Blutkreislauf abgibt. Diese Hormone regulieren viele verschiedene Körperfunktionen. In den meisten Fällen wird Akromegalie durch das Wachstum eines gutartigen Tumors (Adenoms) verursacht, der die Hypophyse betrifft..

Zu den Symptomen einer Akromegalie gehört eine abnormale Vergrößerung der Knochen von Händen, Füßen, Beinen und Kopf. Die Knochenvergrößerung im Kiefer und an der Vorderseite des Schädels ist normalerweise die offensichtlichste Knochenveränderung. Akromegalie kann auch zu einer Verdickung der Weichteile des Körpers führen, einschließlich des Herzens, der Lippen und der Zunge. Wenn die Krankheit Kinder betrifft, bevor die Pubertät vorbei ist, kann überschüssiges Wachstumshormon zu einem schnellen und hohen Wachstum führen, das als Gigantismus bekannt ist. Unbehandelt kann Akromegalie zu schweren Krankheiten und lebensbedrohlichen Komplikationen führen.

Anzeichen und Symptome

Die Symptome der Akromegalie entwickeln sich normalerweise langsam und machen sich mit zunehmendem Alter der Betroffenen stärker bemerkbar. Die spezifischen Symptome, die sich entwickeln, können von Person zu Person sehr unterschiedlich sein. Akromegalie kann möglicherweise eine Vielzahl von Symptomen und körperlichen Anzeichen verursachen.

Die Gesichtszüge werden aufgrund des Überwucherns von Weichgewebe und Knorpel allmählich rau. Die Gesichtsknochen werden allmählich sichtbar, der Unterkiefer ragt hervor (Prognathie) und der Biss kann zu einer breiten Delaminierung und Fehlausrichtung zwischen den Zähnen führen (Malokklusion). Patienten können auch eine ungewöhnlich große Zunge und ungewöhnlich dicke, volle Lippen haben. Menschen mit Akromegalie entwickeln schließlich eine tiefe und heisere Stimme aufgrund der Verdickung der Stimmbänder und der vergrößerten Nebenhöhlen.

Akromegalie führt auch zu einer allmählichen Vergrößerung der Arme und Beine. Betroffene Personen bemerken möglicherweise, dass die Zehenringe enger erscheinen oder nicht mehr passen oder dass Größe und Breite ihrer Schuhe zugenommen haben. Überwachsen (Hypertrophie) des Knochens und eine Zunahme des Knorpels in den Gelenken können zu Entzündungen und allmählicher Degeneration der betroffenen Gelenke (Arthrose) führen. Gelenk- und Muskelschmerzen (Arthralgie und Myalgie) treten häufig auf und betreffen insbesondere große Gelenke wie Knie, Schultern, Arme, Handgelenke und Hüften.

Bei einigen Menschen mit Akromegalie kann sich die Wirbelsäule abnormal von einer Seite zur anderen und von vorne nach hinten beugen (Kyphoskoliose). Das Überwachsen von Gewebe kann in die Nerven eindringen und Taubheitsgefühl und Schwäche in den Händen verursachen (Karpaltunnelsyndrom). Kann auch vorhanden sein:

  • abnorme Verdunkelung und Verdickung der Hautbereiche in bestimmten Bereichen des Körpers (Acanthosis nigricans);
  • übermäßiges Körperhaar (Hirsutismus);
  • kleine abnormale Wucherungen überschüssiger Haut (Hautflecken).

In einigen Fällen kann Akromegalie zu einer abnormalen Vergrößerung bestimmter Organe, einschließlich des Herzens, führen. Symptome können sein:

  • Atembeschwerden bei Anstrengung (Atemnot)
  • unregelmäßiger Herzschlag (Arrhythmie).

Die Beteiligung des Herzens an der Akromegalie kann schließlich zu einer Herzinsuffizienz führen, bei der das Herz das Blut nicht richtig zur Lunge und zum Rest des Körpers zirkulieren lässt, was zu einer Flüssigkeitsansammlung in der Lunge, im Herzen und in verschiedenen Körpergeweben führt.

Zusätzliche Symptome einer Akromegalie können sein:

  • abnorme Vergrößerung der Leber (Hepatomegalie);
  • Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) und Darm- und / oder Nierenvergrößerung.

Die Schilddrüse und / oder die Nebennieren können ebenfalls an Größe zunehmen.

Ungefähr 25 Prozent der Menschen mit Akromegalie haben einen hohen Blutdruck (Hypertonie). Eine unsachgemäße Ausdehnung der Hypophyse an der Schädelbasis kann Kopfschmerzen, Sehstörungen und / oder hormonelle Defizite verursachen.

Bei etwa 50 Prozent der Menschen mit Akromegalie können übermäßige Mengen an Wachstumshormon (GH), die von der Hypophyse ausgeschüttet werden, die Insulinproduktion beeinträchtigen, ein Hormon, das von der Bauchspeicheldrüse produziert wird und den Blutzuckerspiegel reguliert, indem es die Bewegung von Glukose in die Zellen des Körpers stimuliert. Störungen der Insulinwirkung können zu einem hohen Blutzuckerspiegel führen, und einige Menschen mit Akromegalie können eine Insulinresistenz oder Typ-2-Diabetes entwickeln.

Einige Menschen mit Akromegalie haben möglicherweise einen erhöhten Stoffwechsel, übermäßiges Schwitzen (Hyperhidrose) und / oder eine erhöhte Talgproduktion (Talg) durch die Talgdrüsen in der Haut, was zu abnormal fettiger Haut führt.

Menschen mit Akromegalie können Atemprobleme entwickeln, einschließlich Schlafapnoe, einer häufigen Schlafstörung, die durch vorübergehende, zeitweise Unterbrechungen der Atmung während des Schlafes gekennzeichnet ist. Zu den Symptomen dieser Störung gehören:

  • nachts wach sein;
  • übermäßige Schläfrigkeit während des Tages;
  • Lautes Schnarchen;
  • Fettleibigkeit.

Bei obstruktiver Schlafapnoe, der häufigsten Form der Schlafapnoe, werden Atembeschwerden durch einen Kollaps der Atemwege oder durch eine Blockade des vergrößerten Weichgewebes unterbrochen. Dann kann ein teilweises Erwachen auftreten und die Person kann ersticken. Der Schlaf wird wieder aufgenommen, wenn die Atmung wieder beginnt. Unbehandelte Schlafapnoe kann verbunden sein mit:

  • Bluthochdruck;
  • Herzrhythmusstörung;
  • Schwellung der Hände und / oder Füße;
  • Halluzinationen;
  • Angst;
  • Reizbarkeit.

Bei Frauen mit Akromegalie kann es zu einem abnormalen Milchfluss aus der Brust (Galaktorrhoe) und einem seltenen oder verzögerten Menstruationsfluss (Oligomenorrhoe) kommen. Männer mit Akromegalie können eine erektile Dysfunktion und einen verminderten Sexualtrieb (verminderte Libido) haben. Menschen mit Akromegalie haben ein erhöhtes Risiko, Polypen im Dickdarm zu entwickeln. Menschen mit dieser Krankheit haben möglicherweise ein etwas höheres Risiko, an Darmkrebs zu erkranken als die allgemeine Bevölkerung..

Zu den Symptomen, die sich in späteren Stadien der Akromegalie entwickeln können, gehören Muskelschwäche und eine beeinträchtigte periphere Nervenfunktion (d. H. Nerven außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks). Einige Betroffene haben möglicherweise Sehstörungen und möglicherweise Blindheit. Unbehandelt haben 25 Prozent der Menschen mit Akromegalie Symptome im Zusammenhang mit unkontrolliertem Diabetes, darunter:

  • eine Erhöhung der Zuckermenge im Urin (Glykosurie);
  • ungewöhnlich starker Durst (Polydipsie);
  • ungewöhnlich gesteigerter Appetit (Polyphagie).

Ursachen der Akromegalie

Akromegalie ist eine seltene Erkrankung, die durch übermäßige Wachstumshormonspiegel (GH) im Körper verursacht wird. In den meisten Fällen werden übermäßige GH-Spiegel durch einen gutartigen (nicht krebsartigen) Tumor in der Hypophyse (Hypophysenadenom) verursacht. Die meisten Adenome werden durch das Überwachsen von Hypophysenzellen verursacht, die als somatotrope Zellen bezeichnet werden (Hypophysenzellen, die normalerweise Wachstumshormon absondern). In den allermeisten Fällen ist die Krankheit episodisch und nicht mit einer erblichen genetischen Mutation verbunden.

Wachstumshormon (GH) ist ein Hormon, das an vielen verschiedenen physiologischen Prozessen im Körper beteiligt ist, einschließlich der Unterstützung bei der Regulierung des körperlichen Wachstums des Körpers. Eine der Funktionen von GH besteht darin, die Produktion eines anderen Hormons zu stimulieren, das als Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor 1 (IGF-1) bekannt ist. Folglich haben Menschen mit Akromegalie auch erhöhte IGF-1-Spiegel..

In seltenen Fällen kann Akromegalie durch eine ineffektive Kontrolle der Wachstumshormon-sekretierenden Zellen durch den Hypothalamus (eine Drüse im Gehirn, die die Hormonsekretion reguliert) verursacht werden. Überschüssiges Wachstumshormon kann manchmal durch Überstimulation ausgelöst werden, die durch die Produktion von zu viel Wachstumshormon freisetzendem Hormon (HGHR) aus dem Hypothalamus oder anderen Geweben verursacht wird.

In seltenen Fällen können Hypophysentumoren in der Bauchspeicheldrüse, der Lunge oder den Nebennieren Akromegalie verursachen. Diese Tumoren können direkt überschüssiges Wachstumshormon produzieren, oder sie können Wachstumshormon freisetzendes Hormon (HGHR) produzieren, das die Hypophyse dazu anregt, GH abzuscheiden..

In einigen Fällen kann Akromegalie als Teil bestimmter genetischer Syndrome auftreten, einschließlich:

  • multiple endokrine Neoplasie Typ 1;
  • familienisoliertes Hypophysenadenom;
  • Karni-Komplex;
  • McCune-Albright-Syndrom.

X-chromosomaler Akrogiantismus verursacht Gigantismus und wird durch Mikroduplikationen von X-Chromosomensegmenten verursacht.

Betroffene Bevölkerungsgruppen

Die Krankheit betrifft Männer und Frauen in gleicher Anzahl. Diese Störung betrifft etwa 50 bis 70 Menschen pro Million. Forscher schätzen, dass jedes Jahr 3 von einer Million Menschen an der Störung leiden. Da sich Akromegaliesymptome jedoch langsam entwickeln können, kann die Störung häufig nicht erkannt werden, was es schwierig macht, die tatsächliche Inzidenz von Akromegalie in der Allgemeinbevölkerung zu bestimmen..

Die Krankheit kann in jedem Alter nach der Pubertät auftreten, tritt jedoch meistens im vierten und fünften Jahrzehnt auf.

Wenn vor der Pubertät eine übermäßige Sekretion von Wachstumshormon auftritt, spricht man von Gigantismus und nicht von Akromegalie..

Diagnose

Die Diagnose einer Akromegalie ist manchmal schwierig, da sich die Symptome über mehrere Jahre hinweg langsam entwickeln. Die Diagnose basiert auf der detaillierten Anamnese des Patienten, einer sorgfältigen klinischen Bewertung, der Identifizierung charakteristischer Befunde und speziellen Tests wie Blutuntersuchungen, Glukosetoleranztests, Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT)..

Ärzte können das Blut auf erhöhte Spiegel an Wachstumshormon oder IGF-1 (Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor-1) untersuchen, die mit Akromegalie assoziiert sind. Die IGF-1-Messung ist der genaueste verfügbare Bluttest. Die Messung des Wachstumshormons erfolgt häufig in Verbindung mit einem Glukosetoleranztest. Während eines Glukosetoleranztests nehmen Menschen eine bestimmte Menge Zucker ein, die den Spiegel des Wachstumshormons im Blut senken sollte. Bei Personen mit einer Überproduktion von Wachstumshormon tritt diese Abnahme jedoch nicht auf..

Ärzte können auch einen MRT- oder CT-Scan des Gehirns anordnen, um das Vorhandensein und die Größe eines Hypophysentumors zu überprüfen.

Zusätzliche Tests können durchgeführt werden, um das Ausmaß der Akromegalie beim Menschen zu bestimmen, einschließlich Echokardiographie zur Beurteilung des Vorhandenseins des Herzens, Tests zur Feststellung der Schlafapnoe und Koloskopie zur Beurteilung des Zustands des Dickdarms und Festlegung einer Basislinie für weitere Tests.

Patienten mit Akromegalie haben ein erhöhtes Risiko für Knochenbrüche und können für eine Röntgenuntersuchung oder eine DXA-Bewertung der Knochenmineraldichte (Dual Energy X-Ray Absorptiometry) vorgesehen werden.

Akromegaliebehandlung

Die Behandlung der Akromegalie konzentriert sich auf die spezifischen Symptome, die bei jeder Person auftreten. Die Behandlung kann ein koordiniertes Team von Spezialisten erfordern. Behandlungsziele für Akromegalie sind die Normalisierung des Wachstumshormonspiegels, die Verringerung der Größe des Hypophysenadenoms (falls vorhanden), wodurch der Druck auf das umliegende Gewebe verringert, die normale Hypophysenfunktion aufrechterhalten und die damit verbundenen Symptome umgekehrt oder verbessert werden.

Akromegalie wird normalerweise mit Operationen, Medikamenten und / oder Strahlentherapie behandelt. Keine einzige Therapieoption ist für alle wirksam. Ein individueller Behandlungsplan für Erwachsene basiert auf mehreren Faktoren, darunter:

  • die Größe und Lage des Hypophysentumors;
  • das Vorhandensein oder Fehlen bestimmter Symptome;
  • das Alter und den allgemeinen Gesundheitszustand der Person;
  • und andere Faktoren.

Entscheidungen über die Anwendung bestimmter Behandlungen sollten von Ärzten und anderen Mitgliedern des Gesundheitsteams in sorgfältiger Absprache mit dem Patienten auf der Grundlage seines Falls getroffen werden. sorgfältige Diskussion möglicher Vorteile und Risiken, einschließlich möglicher Nebenwirkungen und langfristiger Folgen; Patientenpräferenzen; und andere relevante Faktoren.

Transsphenoidale Chirurgie

Akromegalie wird normalerweise mit einer transsphenoiden Operation behandelt; ein Verfahren, bei dem ein Hypophysentumor ganz oder teilweise entfernt wird. Eine Operation führt häufig zu einer schnellen therapeutischen Reaktion, die den Druck auf die umgebenden Gehirnstrukturen sofort verringert und die Wachstumshormonspiegel senkt. Wenn die Operation erfolgreich ist, kann die Schwellung des Weichgewebes in nur wenigen Tagen reduziert werden. Eine Operation ist bei Personen mit kleinen Tumoren (Hypophysen-Mikroadenome) wirksamer als bei Patienten mit großen Tumoren (Hypophysen-Makroadenome). Eine Operation kann nicht alle Symptome erfolgreich behandeln (z. B. können Kopfschmerzen bestehen bleiben), und in einigen Fällen ist möglicherweise nicht die Entfernung des gesamten Tumors möglich, was dazu führt, dass die Wachstumshormonspiegel zu hoch bleiben.

Personen, die sich einer Operation unterziehen, sollten wegen des möglichen Wiederauftretens der Störung regelmäßig von einem Arzt untersucht werden. In einigen Fällen wird durch eine Operation der Hormonspiegel verbessert, aber nicht wieder normalisiert, was häufig weitere Medikamente erfordert.

Arzneimittelbehandlung

Eine medikamentöse Therapie kann für Personen empfohlen werden, bei denen eine Operation kontraindiziert ist, bei denen die Operation nicht geholfen hat oder die Hormonspiegel vor der Operation nicht wieder normalisieren oder große Tumoren schrumpfen konnten.

Drei verschiedene Klassen von Arzneimitteln können zur Behandlung verwendet werden. Das:

  • Somatostatinanaloga, einschließlich Octreotid, Lanreotid und Pasireotid;
  • Wachstumshormonrezeptorantagonisten wie Pegvisomant;
  • Dopaminantagonisten.

Die FDA hat Octreotidacetat zur Behandlung von Akromegalie zugelassen. Octreotid ist eine künstlich hergestellte (synthetische) Verbindung ähnlich Somatostatin (ein Analogon von Somatostatin), einem natürlichen Hormon, das vom Hypothalamus produziert wird und zur Unterdrückung der GH-Sekretion dient. (Der Hypothalamus ist ein Bereich des Gehirns, der eine Rolle bei der Koordination der Hormonfunktion spielt.) Es wurde gezeigt, dass die Octreotid-Behandlung bei einigen Patienten, die das Medikament erhalten, die GH- und IGF-1-Spiegel im Serum senkt und das Tumorwachstum verringert. Es wurden Sicherheits- und Wirksamkeitsstudien mit langjähriger Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Akromegalie veröffentlicht.

Pasireotid ist angezeigt für Patienten, die auf die Operation nicht ausreichend angesprochen haben oder bei denen eine Operation nicht möglich ist. Wie Octreotid wirkt Pasireotid auf Somatostatinrezeptoren, indem es mit den Somatostatinrezeptor-Subtypen 1, 2, 3 und 5 interagiert. Neuere Veröffentlichungen haben die Sicherheit und Wirksamkeit von Pasireotid gegenüber Octreotid in einer randomisierten, doppelblinden klinischen Studie gezeigt.

Lanreotid ist auch für die Langzeitbehandlung von Patienten mit Akromegalie angezeigt, die auf eine Operation und / oder Strahlentherapie nicht ausreichend angesprochen haben oder bei diesen Verfahren kontraindiziert sind. Das Medikament reduziert den GH-Spiegel und den insulinähnlichen Wachstumsfaktor 1.

Die FDA genehmigte auch Somavert (Pegvisomant) zur Behandlung von Akromegalie bei Menschen, die auf eine Operation und / oder Strahlentherapie und andere Behandlungen nicht ausreichend angesprochen haben..

Eine dritte Klasse von Medikamenten, die manchmal zur Behandlung von Menschen mit Akromegalie eingesetzt werden, sind Dopaminantagonisten. Diese Medikamente, zu denen Bromocriptin und Cabergolin gehören, sind jedoch im Allgemeinen bei weniger Menschen wirksam als andere Medikamente. Ärzte können diese Medikamente in Kombination mit anderen Medikamenten zur Behandlung von Akromegalie verschreiben.

Strahlentherapie

Chirurgie und Medikamente können durch Strahlentherapie ergänzt werden. Die Strahlentherapie wird am häufigsten bei Menschen angewendet, bei denen eine Operation nicht zu einer ausreichenden Verringerung der Tumorgröße oder des GH-Spiegels geführt hat. Die konventionelle fraktionierte Strahlentherapie erfordert häufig eine tägliche Behandlung über einen Zeitraum von 4 bis 6 Wochen und kann den Wachstumshormonspiegel um 50 Prozent senken. Es kann jedoch 2 bis 5 Jahre dauern, bis erfolgreiche Ergebnisse erzielt werden. Da sich die Ergebnisse verzögern, wird die Strahlentherapie selten zur Behandlung von Akromegalie eingesetzt, ohne sie mit Operationen oder Medikamenten zu kombinieren.

Nach der Ersttherapie sollte regelmäßig überprüft werden, ob die Hypophyse normal funktioniert und sich die bestehenden Symptome weiter bessern.

Zusätzlich zu der oben beschriebenen traditionellen Strahlentherapie können einige Menschen mit anderen Formen der Strahlentherapie behandelt werden. Diese Form der Strahlentherapie ermöglicht eine genauere Ausrichtung des Fernlichtstrahls unter verschiedenen Winkeln. Diese Option begrenzt die Schädigung des umgebenden Gewebes und kann in einer einzigen Sitzung durchgeführt werden. Eine Person ist für diese Form der Strahlentherapie nicht geeignet, wenn der Hypophysentumor mindestens 5 mm von dem Punkt entfernt ist, an dem sich die Sehnerven der Augen an der Basis des Gehirns schneiden (Chiasma opticum). Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um die langfristige Sicherheit und Wirksamkeit dieser Therapieform für Menschen mit Akromegalie zu bestimmen.

Prognose

Die Akromegalie kann bei fast allen Patienten mit Kombinationstherapie kontrolliert werden. Zuvor hatten Patienten mit aktiver Akromegalie 10 Jahre weniger Lebenserwartung als erwartet. Die Mortalität stieg aufgrund von Herz-Kreislauf-, zerebrovaskulären oder Atemwegserkrankungen. Da es derzeit strenge Kriterien für eine Remission gibt, die mit der derzeitigen Behandlung erfüllt werden können, ist die Lebenserwartung ganz normal. Eine Normalisierung der IGF-1-Serumspiegel kann zu einer Übersterblichkeit führen, die in Nicht-Akromegalie-Populationen zu erwarten ist.

Eine wirksame Behandlung kann Schwellungen an Händen und Füßen, Schwitzen, Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Schnarchen und andere Krankheitssymptome sichtbar reduzieren. Allerdings gehen nicht alle klinischen Manifestationen mit der Therapie zurück. Insbesondere Gesichts- und Knochenveränderungen heilen nicht vollständig ab.

Eine wirksame biochemische Kontrolle, insbesondere die Normalisierung der IGF-1-Spiegel, korreliert mit einer Verbesserung der Anzeichen und Symptome sowohl von Herz-Kreislauf-Erkrankungen als auch einer Abnahme der Insulinresistenz. Diabetes mellitus kann sich verbessern, verschwindet jedoch trotz Normalisierung von GH und IGF-1 nicht oft. Um das Ergebnis zu verbessern, sollten der Patient und die Ärzte daher für jede Komorbidität, wie Diabetes mellitus und Bluthochdruck, eine spezifische Behandlung fortsetzen..

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